Emberi nekrózis. A felnőttkori combfejelhalás okai, tünetei és kezelése

A TRAPS egy gyulladásos betegség, amely visszatérő, általában két-három hétig tartó, magas lázzal jár. A láz rendszerint emésztőszervi tünetekkel hasi fájdalom, hányás, hasmenésfájdalmas vörös bőrkiütéssel, izomfájdalommal és a szem körüli duzzanattal társul.

A felnőttkori combfejelhalás okai, tünetei és kezelése

A betegség késői szakaszában vesekárosodás is megfigyelhető. Emberi nekrózis belül előfordulhatnak hasonló esetek. Egyformán érinti a férfiakat és a nőket. Általában gyermekkorban kezdődik, de beszámoltak már felnőttkori kialakulásáról is. Az első eseteket ír-skót származású egyéneknél jelentették, de más populációkban is észlelték már, így emberi nekrózis francia, olasz, szefárd és askenázi zsidó, örmény, arab és maghrebi kabil személyekben.

Az eddigi megfigyelések szerint a betegség lefolyását nem befolyásolják szezonális és éghajlati tényezők. Fertőzés, sérülés vagy pszichés stressz provokálhatja a rohamokat. Ez azt jelenti, hogy a beteg szülő - aki a TNFRI gén rendellenes példányát hordozza- örökíti tovább gyermekének a betegséget.

A felnőttkori combfejelhalás okai, tünetei és kezelése

De novo új mutáció szintén kialakulhat; ebben az emberi nekrózis egyik szülőnél sem beteg, TNFRI gén mutációjuk sincsen, hanem a gén a gyermek fogantatásakor károsodik. Megelőzhető-e a betegség? A mutációt hordozó egyénnél megjelenhetnek a TRAPS klinikai tünetei, ugyanakkor a tünetek nem minden betegben alakulnak ki.

A betegség jelenleg nem megelőzhető.

Kónya Judit, családorvos A betegség lényege a combcsont fejét ellátó verőér elzáródása miatti vérellátási zavar következtében kialakuló combfejelhalás.

Kizárólag a genetikailag érintett egyéneknél alakul ki. Fő tünete a visszatérő lázroham, amely jellemzően két-három hétig, de néha ennél rövidebb vagy hosszabb ideig tart.

Ezek a lázas epizódok hidegrázással emberi nekrózis erős izomfájdalommal járnak a törzsben és a felső végtagokban. A kialakuló jellegzetes bőrkiütés vörös és fájdalmas, ami megfelel a bőr és az milyen tablettákat kell bevenni a parazitáktól mögöttes gyulladásának. A betegek többsége a rohamok kezdetekor mélyre hatoló, görcsös izomfájdalmat tapasztal, amely egyre erősebb, majd átterjed a végtagok más részeire is; ezt követően jelennek meg a bőrkiütések.

Gyakori a diffúz szétterjedő hasi fájdalom hányingerrel és hányással. A szem elülső részét fedő hártya kötőhártya gyulladása, illetve a szem körüli duzzanat emberi nekrózis TRAPS-ra, bár ez a tünet más betegségeknél is megfigyelhető. A mellhártya pleura, a tüdőt körülvevő hártyailletve a szívburok pericardium gyulladása miatt fellépő mellkasi fájdalomról szintén beszámoltak.

• Tumor nekrózis faktor alfa – Wikipédia
• Kutatása[ szerkesztés ] Egy egér májsejtjének apoptózisa.

Egyes betegeknél, főleg felnőttkorban, a betegség lefolyása hullámzó és elhúzódó szubkrónikusamit fellángoló hasi, ízületi és izomfájdalom, esetleg lázzal társuló szemtünetek, valamint a gyulladást jelző laboratóriumi értékek tartós emelkedése jellemez. Az amiloidózist a gyulladás során a szervezet által termelt keringő molekula, az úgynevezett szérum amiloid A szövetekben való lerakódása okozza. Ha az amiloid A a vesében rakódik le, akkor nagy mennyiségű fehérje jelenik meg a vizeletben, és veseelégtelenség alakulhat ki.

A TRAPS megnyilvánulása betegenként változó, a rohamok időtartamától és a tünetmentes időszakok hosszától függően. A főbb tünetek kombinációja szintén változatos. Ezek a különbségek részben genetikai tényezőkkel magyarázhatóak.

A szakorvos a fizikális vizsgálat során megállapított klinikai tünetek és a családi kórtörténet alapján feltételezheti a TRAPS jelenlétét.

A rohamok kapcsán a zajló gyulladást többféle vérvizsgálattal is ki lehet mutatni. A diagnózist csak a mutációk jelenlétét igazoló genetikai elemzéssel lehet megerősíteni. Differenciál diagnózisként egyéb, visszatérő lázzal járó kórképek jöhetnek szóba; például fertőzések, rosszindulatú betegségek és más krónikus gyulladásos megbetegedések, köztük egyéb autoinflammatorikus betegségek, mint a familiáris mediterrán láz FMF emberi nekrózis a mevalonát-kináz-hiány MKD. A rohamok alatt, a gyulladás mértékének meghatározására fontos a vérsejtsüllyedés Wea CRP, a szérum amiloid A protein SAA érték, a teljes vérkép és a fibrinogénszint vizsgálata.

Miután a gyermek tünetmentessé válik, ezeket a vizsgálatokat megismétlik, hogy megtudják, hogy az értékek visszatértek-e a normális szintre. Vizeletből fontos a fehérje és vörösvértestek emberi nekrózis kimutatása. A rohamok ideje alatt átmenetileg is megváltozhatnak ezek az értékek. Az amiloidózisos betegeknél a vizeletvizsgálatok tartós fehérjeürítést mutatnak ki. Jelenleg nincs olyan kezelés, amely megelőzné vagy gyógyítaná a betegséget.

Mi a nekrózis?. A csontnekrózis okai és kezelése

A nem szteroid gyulladáscsökkentők NSAID szerekpéldául az ibuprofen, a naproxen vagy az indometacin enyhíthetik a tüneteket. A nagy dózisú kortikoszteroidok sokszor hatásosak, azonban tartós használatuk komoly mellékhatásokhoz vezethet.

• Nekrózis tünetek felnőtteknél A csípőízületi kopásnak két fő formáját különböztetjük meg
• Nekrózis tünetek felnőtteknél.

A gyulladásos citokin, a TNF kifejezett gátlása oldható TNF-receptorral etanercepttel egyes betegeknél hatásos kezelésnek bizonyult a lázrohamok megelőzésében. Ezzel szemben a TNF elleni monoklonális antitestek adása a betegség súlyosbodásához exacerbációjához vezetett.

A közelmúltban beszámoltak arról, emberi nekrózis TRAPS betegségben szenvedő gyermekek közül néhányan jól reagáltak egy másik citokint az ILet gátló szerre. A mellékhatások az alkalmazott gyógyszertől függnek. A kortikoszteroidok és a biológiai szerek TNF- és ILblokkolók fokozzák a fertőzések iránti fogékonyságot. A kortikoszteroidok emellett sok más mellékhatást is okozhatnak.

Az anti-TNF és anti-IL-1 szerekkel kezelt betegek meglehetősen kis száma miatt nem teljesen világos, hogy a lázrohamokat a kialakulásukkor külön kell-e kezelni, vagy inkább folyamatos kezelést érdemes-e alkalmazni, és ha igen, mennyi ideig. Publikációkban nem számoltak be hatásos kiegészítő gyógymódokról. A kezelés alatt álló betegeknél legalább havonta vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni.

A TRAPS élethosszig tartó betegség, noha a lázrohamok intenzitása csökkenhet az életkor előrehaladtával, és a betegség krónikusabb és hullámzóbb lefolyása is megfigyelhető. Sajnos ez a kórlefolyás nem előzi meg az amiloidózis esetleges kialakulását.

Mi a nekrózis? - Ayurvédikus vastagbél méregtelenítés

A gyakori, hosszan tartó rohamok zavart okoznak a normális családi életben, és hátrányosan befolyásolhatják a szülő vagy a beteg munkahelyi tevékenységét is. A helyes diagnózis gyakran késik, ami szorongást válthat ki a szülőkben, és néha felesleges orvosi beavatkozásokat eredményez. Gyakori rohamok esetén az iskolalátogatás problémát jelenthet.

Hatékony kezeléssel csökkenteni lehet az iskolai hiányzásokat. A pedagógusokat tájékoztatni kell a betegségről, valamint arról, hogy mit tegyenek, ha a betegnél a roham az iskolában lép fel. A sportolásra vonatkozóan nincsenek korlátozások. Ugyanakkor, a gyakori hiányzás a versenyekről és az edzésekről hátráltathatja a versenyszerű sportolást.

Idős cukorbetegek komplex sebeinek ellátása egy geriáter szemével

Nincs speciális étrend. Igen a gyermeket be lehet és be kell oltani, még akkor is, ha ez lázrohamokat idéz elő. A védőoltások főleg abban az esetben elengedhetetlenek, ha a gyermek kortikoszteroid vagy biológiai kezelést kap.

Ezt érdemes genetikai tanácsadás keretében megbeszélni a gyermekekkel és családtagjaikkal.